Seltener Gen-Defekt: In Karibik-Dorf werden Jungen als Mädchen geboren

Salinas ist nur ein kleines Dorf in der Dominikanischen Republik. Dennoch macht der Ort weltweit Schlagzeilen. Der Grund: Ein seltener Gen-Defekt macht eine Geschlechts-Bestimmung der Jungen erst nach der Pubertät möglich. Denn zur Welt kommen alle als Mädchen.

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Ungefähr eines von 90 Babies in Salinas haben eine ganz ungewöhnliche Eigenschaft. Denn Jungen kommen hier als vermeintliche Mädchen zur Welt. Daran ist eine seltene Erbkrankheit schuld. Ein fehlendes Enzym verhindert während der Schwangerschaft die Bildung des Sexualhormons Dihydrotestosteron (DHS), welches eigentlich für die Ausbildung der äußeren männlichen Geschlechtsteile des Embryos zuständig ist.

Geschlechtsteile der Jungen bilden sich erst in der Pubertät aus

Bei den betroffenen Jungen bilden sich dann erst viel später die äußeren Geschlechtsorgane aus. Zumeist geht das mit der erhöhten Testosteron-Ausschüttung während der Pubertät einher. Aus einem Mädchen wird dann ein Junge. Die Hoden bilden sich aus und die "Klitoris" wächst sich schließlich zu einem Penis aus. Die Wandlung vom Jungen zum Mädchen findet so häufig statt, dass die betroffenen Kinder in dem Dorf als Guevedoces ("Penis mit 12 Jahren") bezeichnet werden.

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